Un adulte en bonne condition physique et en bonne santé aspire et expire près de 15 000 litres d’air par jour, ce qui implique des efforts exceptionnels pour les poumons. Lors de l’inspiration, un ensemble de muscles dilatent les poumons afin que l’air inspiré puisse atteindre les alvéoles pulmonaires dans lesquelles l’oxygène passe dans le sang.

En cas de fibrose pulmonaire, les poumons deviennent plus rigides, ce qui complique le passage de l’oxygène dans les poumons. La prévalence augmente avec l’âge: très rare avant l’âge de 50 ans, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) débute le plus souvent entre 60 et 70 ans.

Entre 20 et 25% des patients souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique – c’est-à-dire dont on ne connaît pas la cause

Elle touche un peu plus les hommes et est souvent diagnostiquée à un stade tardif. Chez certains patients, la maladie reste stable sur une période plus ou moins longue; chez d’autres personnes, la maladie s’aggrave très rapidement. 

Les premiers symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se manifestent souvent par un essoufflement marqué, une toux chronique et une fatigue soutenue voire une incapacité au moment de l’effort. De tels symptômes peuvent avoir des causes très diverses et le diagnostic de fibrose pulmonaire constitue un défi.    

Un diagnostic difficile 

Deux cents maladies peuvent être à l’origine d’une fibrose pulmonaire. Néanmoins, entre 20 et 25% des patients souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique – c’est-à-dire dont on ne connaît pas la cause. Elle touche plus de 100 000 personnes en Europe et aux Etats-Unis et concerne davantage les fumeurs.

La fibrose pulmonaire idiopathique est très sous-diagnostiquée et il faut souvent de nombreux mois, voire des années, avant que le diagnostic soit posé. On estime que plus de la moitié des cas sont initialement mal diagnostiqués. Cela nécessite en effet pour dépister efficacement la maladie plusieurs spécialistes et une batterie d’examens poussés.

A l’heure actuelle, la cicatrisation du tissu pulmonaire (fibrose) est en état de non-retour et la guérison de la fibrose pulmonaire est impossible. De nouveaux médicaments peuvent par contre ralentir la perte progressive de la fonction pulmonaire. Seule la transplantation pulmonaire peut grandement améliorer les chances de survie. Elle est proposée aux personnes de moins de 65 ans, arrivées à un stade évolué de la maladie.

La trithérapie de référence pour la fibrose pulmonaire idiopathique repose sur l’administration de cortisone à faible dose, d’immunosuppresseurs et d’un antioxydant, la N-acétylcystéine. On traite ainsi la réponse inflammatoire en espérant que la réduction de l’inflammation préviendra l’extension du tissu cicatriciel (fibrose) dans les poumons et freinera la progression de la maladie.