Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire?

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie qui affecte les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur aux poumons et augmente la pression du sang dans la zone droite du cœur et des poumons. Elle est associée à un rétrécissement des artères pulmonaires et augmente ainsi la tension dans celles-ci.

Pourquoi passe-t-elle souvent inaperçue?

Le problème de cette maladie est que ses symptômes ne sont malheureusement pas caractéristiques. Ses principaux symptômes sont une fatigue générale, un souffle court lorsque l’on veut monter les escaliers, courir ou porter un poids, voire des palpitations.

Mais qui ne s’est jamais senti fatigué ou pas très en forme? C’est pourquoi les patients tardent à consulter et il s’écoule généralement entre un et deux ans entre l’apparition des premiers symptômes et le diagnostic définitif. En Suisse, on compte environ 100 nouveaux cas par année.

Est-il difficile de poser un diagnostic?

Non, mais il requiert l’expertise de médecins spécialistes tels que cardiologues, pneumologues et radiologues. Un médecin généraliste peut à lui seul suspecter la maladie, mais seuls l’échocardiographie et le cathétérisme cardiaque droit permettent de poser un diagnostic définitif.

Quelles conséquences l’HTAP non diagnostiquée peut-elle avoir?

En l’absence de traitement, le cœur risque de se fatiguer au moindre effort fourni, ce qui impose de sérieuses restrictions dans la vie quotidienne et affecte considérablement le moral des malades.

Quels sont les facteurs de risque?

Il peut y avoir diverses origines au ralentissement de la circulation du sang à l'intérieur des poumons, mais dans la plus grande majorité des cas, la maladie survient sans circonstance favorisante connue. Les hypertensions pulmonaires d’origine génétique ne représentent qu’une petite portion des patients. Toutefois, la consommation de drogues et de médicaments coupe-faim (anorexigènes) peuvent engendrer la maladie.

Existe-t-il un patient type?

Pas exactement, car on ne peut dire que telle ou telle circonstance favorise l’apparition de la maladie qui peut se manifester à tout âge, mais on constate que les femmes représentent environ deux tiers des patients.

Comment soulager les patients?

Il n'existe malheureusement pas encore de traitement curatif. Pour le moment, les traitements consistent essentiellement en la prise de médicaments qui vont améliorer la capacité à l’effort et la qualité de vie des patients.

En fonction des cas, ces médicaments viseront soit à diminuer la teneur en eau dans le corps et donc à réduire le travail du cœur soit à détendre de façon ciblée les muscles lisses des vaisseaux sanguins des poumons, élargissant ainsi leur diamètre.

Parallèlement à ces médicaments, un programme adapté à chaque patient est développé par une équipe médicale pluridisciplinaire afin de lui permettre de maintenir une certaine activité physique avec le moins de stress physique possible. Grâce à ces prises en charge ciblées, la plupart des patients parviennent à mener une vie presque normale.

Il n’est donc pas question de chirurgie?

Lorsque l’hypertension pulmonaire est liée à des embolies pulmonaires, une opération chirurgicale peut permettre d’éliminer les cicatrices secondaires aux caillots coincés dans les parois vasculaires. Dans de très rares cas, de l’ordre de deux à trois patients en Suisse par an, la seule possibilité est la transplantation pulmonaire qui est une opération très lourde.

Quid de l’assurance maladie?

Lorsqu’elle est diagnostiquée selon des critères précis, le traitement de l’hypertension pulmonaire est pris en charge par l’assurance maladie de base.

Où trouver plus d’informations sur cette maladie?

Auprès de médecins spécialistes mais aussi par le biais de la Société Suisse sur l’Hypertension pulmonaire en Romandie ou la Schweizer PH-Verein en Suisse alémanique qui se veulent être un point de référence en la matière pour la communauté médicale suisse et les patients.

  • Témoignage d’Alain, 42 ans.

«Pour certains la maladie se stabilise, chez moi elle a dégénéré»

Dans quelles circonstances votre hypertension pulmonaire a-t-elle été diagnostiquée?

J’avais 38 ans, marié, deux enfants, lorsque j’ai commencé à me sentir fatigué, vite essoufflé. Je n’avais ni force ni énergie. Je ne parvenais plus à jouer au handball avec mon fils.

Je suivais un traitement avec un hématologue et il ne voyait pas quelle pouvait être la cause de mes problèmes. Mon état a empiré de manière assez insidieuse et quelques mois plus tard, je me suis retrouvé aux urgences du CHUV. Le diagnostic a été posé par une équipe pluridisciplinaire de pneumologues et cardiologues. Après de longs mois, j’ai pu mettre un nom sur la maladie dont je souffrais et comprendre qu’elle était probablement due aux effets secondaires d’un médicament. Je n’en avais jamais entendu parler.

Comment avez-vous réagi?

Ma famille et moi avons plutôt bien pris le diagnostic car le personnel médical a été fantastique dès le début. Au fil du temps, un lien très fort s’est tissé entre nous et nous avons bénéficié de tout leur soutien.

Quel a été votre traitement?

J’ai été pris en charge par le département de pneumologie qui m’a prescrit des médicaments. Le traitement était rigoureux, les contrôles à l’hôpital réguliers. Après quelques mois, j’ai pu revivre plus ou moins normalement même si j’avais encore souvent du mal à respirer, surtout en été.

La maladie a-t-elle évolué?

Pour certains la maladie se stabilise, chez moi elle a dégénéré. Après deux ans de traitement, j’ai commencé à ne plus pouvoir respirer. Monter trois marches m’était impossible. C’était une période angoissante. J’ai atterri aux soins intensifs et y suis resté plus d’un mois. J’en suis sorti grâce à une transplantation bi-pulmonaire dont j’ai bénéficié il y a un an.

Comment allez-vous aujourd’hui?

Bien! J’ai repris mon travail à un petit pourcentage. Je profite de faire des balades en forêt et passer du temps avec ma famille. J’ai même refait du ski!